【摘要】 目的  探讨眼眶神经鞘瘤的临床诊断和手术治疗方法。方法  对1999年8月至2003年12月在北京武警总医院眼眶病研究所治疗的38例眼眶神经鞘瘤患者进行回顾性分析。结果  38例中男性15例，女性23例，年龄9~69岁，平均22岁。其中行标准化A/B超检查者37例，CT扫描38例，MRI成像33例。手术入路的选择有外侧开眶（包括改良外侧开眶）26例，内外联合开眶2例，前路开眶4例，内侧开眶2例。其中肿瘤囊内切除21例，肿瘤整体切除15例，部分切除联合术后放疗2例。随访时间平均为23个月，手术并发症包括视力丧失1例，上睑下垂2例，眼球运动障碍2例。结论  现代影像学检查方法尤其是MRI对眼眶神经鞘瘤的术前定性、定位诊断和对手术入路的选择提供可靠依据，熟练的手术方法和技巧可提高治愈率，减少手术并发症。

    【关键词】 眼眶肿瘤；神经鞘瘤；CT；MRI；眼眶手术

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作者单位：100039 北京，武警总医院眼眶病研究所

通讯作者：肖利华，Email：xiaolihuawj@sina.com

Modern diagnosis and treatment of the orbital neurilemomas.  Xiao Li-hua, Lu Xiao-zhong, Wang Yi, et al. Institute of Orbital diseases，Armed Police General Hospital, Beijing, 100039, China

Corresponding author：XIAO Li-hua，Email：xiaolihuawj@sina.com

【Abstract】 Object  To evaluate the diagnosis and surgery of orbital neurilemoma . Methods Thirty-eight patients with pathologically confirmed orbital neurilemomas were analyzed retrospectively. The age of the patients ranged from 9 years to 69 years. Twenty-five patients were female and seventeen were male.  Standardized A/B scan was performed in 37 cases. CT scanning was performed in 38 patients with contrast scanning in 15 patients and MR imaging was performed in 33 patients with contrast scanning in 32 patients. Results  Neurilemoma are generally low to medium reflective or echo in the ultrasound. Of the 38 cases with orbital neurilemomas, location of tumors was superior of the orbit in 17 cases; lateral and inferior in 19 cases and medial in 2 cases. Shape of the tumors was elongate or round-like 26 cases, leaf-like and dumb-bell 12 cases. CT scanning performed in 38 patients showed soft tissue high density mass in 32 cases, 6 cases were heterogeneity (for cystoid change). MR imaging performed in 33 patients displayed a identical T1 and a long T2 signal intensity weighted images in 4 cases; identical T1 and T2 mixed signal （short, identical and long signal） in 28 cases; identical T₁ and T₂ in 1 cases. After Gd-DTPA enhancement in 32 cases,   heterogeneity enhancement of the mass was seen in 28 cases, marked enhancement 4 cases. Four cases in all cases was found orbital-cranial communicate mass. Surgical approach was lateral orbitotomy in 26 cases, combined lateral and medial orbitotomy in 2 cases, anterior orbitotomy 4 cases and medial orbitotomy in 2 cases. Conclusion  Modern medical imaging, especial  MR imaging could demonstrate the site, configuration, and characteristics of the tumors and contribute to the diagnosis and treatment. Skill of surgery can improve the rate of success and decrease the complications.

【Key words】orbital tumors；neurilemoma；CT；MRI；orbital surgery

眼眶神经鞘瘤是一种较常见的眼眶良性肿瘤，发生率占眼眶良性肿瘤的第4到5位^[1，2]。由于其诊断和治疗相对较困难而引起眼眶外科医师的关注。随着现代影像学和手术技术的改进，对其诊断和治疗有了更深入的认识。本文总结了38例眼眶神经鞘瘤的诊断和治疗资料，报道如下。

材料和方法

回顾性分析1999年8月至2003年12月在北京武警总医院眼眶病研究所治疗的眼眶神经鞘瘤患者38例。所有病例均经术后组织病理学检查证实诊断成立。分析患者发病一般情况、视力、眼球突出度、眼球运动、眼前节、眼底检查以及标准化A/B超、CT或MRI检查情况、手术方法、手术并发症和预后等。

结  果

1．一般情况：病理学检查证实为眼眶神经鞘瘤的患者共38例，其中男性15例，女性23例；右眶20例，左眶18例。年龄最小9岁，最大65岁，平均22岁。主诉眼球突出者34例，视力下降者8例，眼部疼痛者6例，眼胀和头晕者5例。

2．眼部检查：术前经国际标准对数视力表检查，裸眼视力< 0.1者5例，其中无光感2例；0.1～0.5者8例；0.6～0.9者11例；1.0以上者14例。眼球突出度测量：1～10mm，平均4.7mm。眼球运动障碍6例，眼底发现视神经萎缩5例，后极部脉络膜皱折3例，视乳头水肿3例。仅1例眶前部可触及中等硬度肿物。全身检查均未发现合并神经纤维瘤病体征。

3．影像学检查：标准化A/B超（简称A/B超）检查：本组37例中，A超发现

其中28例肿瘤内为低反射，9例为中反射，病变边界清楚；B超显示为中或弱回声，其中8例显示实体肿瘤内有液化腔。CT扫描：38例均经CT扫描，①肿瘤位置：位于球后视神经上方17例；视神经外侧8例，下方11例（包括2例位于眶尖），内侧2例。②肿瘤形状为椭圆形18例，类圆形8例，分叶状或S形7例（图1，2），哑铃形或花生状5例（其中4例经眶上裂向颅内蔓延）。③内密度为均质高密度32例，肿瘤内有低密度区（液化腔）6例（图2）。④其它CT征包括眶上裂扩大5例（其中4例证实颅内蔓延），前段视神经增粗3例，肿瘤内点状高密度可疑钙化3例。增强扫描6例。MRI成像共检查33例。T₁WI显示肿瘤全部为中信号（与眼外肌信号相同），其中4例发现肿瘤内有低信号区；T₂WI显示肿瘤为高信号（等于玻璃体或低于玻璃体高于眼外肌信号）4例，中高混杂信号28例（其中肿瘤中部为中信号，周边高信号或中信号肿瘤中有片状高信号区12例），中信号1例。在T₂WI中显示肿瘤内有液化腔者10例（图3，4）。在33例MRI检查中32例做了Gd-DTPA增强+脂肪抑制扫描，28例呈不均匀增强中有14显示有液化腔，4例均匀增强。同时显示肿瘤颅内蔓延4例（图5），向眶上裂蔓延未进入颅内1例。2例显示双侧听神经瘤符合II型神经纤维瘤病。本组1例肿瘤T₁WI呈中信号，T₂WI为高信号，但无明显增强，而手术及组织病理学发现肿瘤为实体性并无明显液化腔（图5），此信号较特殊。

4．手术入路及病理学诊断：经颅开颅4例；外侧开眶或改良外侧开眶26例（图6a）；内外联合开眶2例；前路开眶4例；内侧开眶2例。其中复发肿瘤2例，其中1例为第四次手术（共切除眶内5个独立肿瘤），1例为第三次手术。肿瘤处理方法：囊内切除21例（图6b）；肿瘤整体切除15例（图6c）；部分切除联合术后放疗2例（其中1例为复发2次）。38例神经鞘瘤病理学分型中均有Antoni A和B两种成分，但以A型为主29例，以B型为主9例。

5．术后随访：随访32例（其中电话随访11例），失访6例。随访时间为8个月～48个月，平均22.5个月。视力提高2行以上6例，无变化25例，视力丧失1例；上睑下垂2例，眼球运动障碍2例。在随访32例中，发现肿瘤残余3例，在随访2年间未见肿瘤增大，其中2例做放射治疗(此3例均为肿瘤与视神经或眶尖粘连严重，为保护视功能而做大部分肿瘤切除)。在所有病例中只有2例主诉眶上神经分布区感觉麻木。

讨  论

一、神经鞘瘤的诊断

1．临床表现：神经鞘瘤是神经鞘细胞形成的一种良性肿瘤，多见于颅神经和脊髓神经根部、四肢及头部的周围神经。神经鞘瘤是眼眶肿瘤较常见的良性肿瘤，进展缓慢，据国内统计占眼眶肿瘤的第4～6位^[1,2]。由于肿瘤增长缓慢其临床表现和一般眼眶良性肿瘤类似，表现为慢性进行性眼球突出，偶有疼痛。神经鞘瘤的术前正确诊断主要来自于影像学检查。国内曾有眼眶神经鞘瘤的相关报道，但没有涉及MRI方面诊断^[3，4，5]，可能与MRI当时临床应用较少有关，但笔者发现MRI对神经鞘瘤的诊断非常重要。

    2．标准化A/B超的诊断价值：由于肿瘤均由大量瘤细胞构成，组织间隔较少，所以多数肿瘤在A超上显示为低反射，入出肿瘤波峰较直提示病变边界清楚，部分病例可见肿瘤内有液平段（液化腔），对诊断非常有帮助。病变在B超上多为椭圆形或分叶状，内回声较弱，分布较均，也可见无回声的液化腔。如在一个类圆形或椭圆形实体性肿瘤中出现液化腔可考虑为神经鞘瘤。

    眼眶有些肿瘤在超声上类似神经鞘瘤如海绵状血管瘤和泪腺良性多形性腺瘤，其在超声的区别在于后者为多回声（或中高反射）性肿瘤以及参考肿瘤的位置，鉴别诊断并不困难。当然神经鞘瘤在多普勒超声上常显示有较丰富的血流。

    3．CT的诊断价值：CT对神经鞘瘤的诊断主要是靠肿瘤的位置和形状，因为绝大多数病变在CT上均显示为高密度，所以密度对鉴别诊断价值不大，除非肿瘤内有低密度区。神经鞘瘤在眶上部是肿瘤好发部位，本组有17例在此位置，占全部病例的44.7％。肿瘤的形状对诊断也很有帮助，椭圆形和分叶状肿瘤是神经鞘瘤较典型的征象，尤其是与眼眶前后轴方向增长的条状或椭圆形肿瘤更具特征性，可能是因为肿瘤是沿神经走行增长所致（图1）。类圆形的肿瘤在CT上和海绵状血管瘤等不易区别，但如肿瘤内有低密度区或液化腔（液化腔的密度值低于肿瘤，高于水）则较典型（图2）。神经鞘瘤向颅内蔓延均经眶上裂，这也是肿瘤较特征性改变，所以在CT上眶上裂扩大是病变向颅内蔓延的指征^[5]，本组5例眶上裂扩大，其中4例经增强CT，MRI和手术证实有颅内蔓延。

    临床经验证实，任何怀疑肿瘤向颅内蔓延时应做MRI扫描，可清楚显示病变范围和位置。

4．MRI的诊断价值：神经鞘瘤的肿瘤组织学特征包括实体细胞区（Antoni A型）和疏松粘液组织具有星状或椭圆细胞混于粘液背景中的区域（Antoni B型）。这两种肿瘤的细胞成分在MRI上成像信号不一，对诊断帮助很大^[6]。MRI软组织的高分辨力明显优于CT而对神经鞘瘤的诊断。

在T₁WI图像上肿瘤与眼外肌相比呈等信号或中信号，与眶脂肪比较呈低信号，本组所有肿瘤在T₁WI上均呈中信号；T₂WI肿瘤显示不同的低、中、高混杂信号（图4），可能由于肿瘤Antoni B型中的粘液成分在T₂WI图像上呈高信号；而肿瘤细胞部分在T₂WI上多呈中或低信号，从而导致肿瘤的混杂信号。由于眼眶肿瘤绝大多数在T₁WI上和神经鞘瘤一样均呈中信号并无特殊意义，而T₂WI的诊断价值更大。神经鞘瘤在T₂WI上多呈中高或低中高混杂信号，这在其它肿瘤上是较少见的信号，对诊断非常有帮助。如何鉴别肿瘤的液化成分，因为肿瘤的液化部分在T₁WI呈低信号（但低信号混于中信号的肿瘤中在MRI片上可能显示不清），而在T₂WI上与水的信号相同且明显比肿瘤信号强呈高信号，但有时肿瘤的粘液成分在T₂WI上也呈高信号。所以增强MRI有鉴别意义，如不增强则提示液化腔，增强明显则为实体肿瘤。

肿瘤的病理学分型与MRI的信号可能有一定的关系。笔者发现T2WI上肿瘤低信号较多时，病理上多见为Antoni A型，而T2WI上肿瘤的高信号较多时，镜下常为Antoni B型。

二、神经鞘瘤的手术治疗

1．神经鞘瘤的特殊性：和眼眶某些肿瘤不同的是神经鞘瘤的手术切除有它特殊性：（1）肿瘤包膜菲薄术中无法用组织钳夹取；（2）肿瘤位置多较深，可达眶尖部，暴露困难；（3）肿瘤常有明显粘连尤其与眶尖组织，造成切除困难，且易出现严重合并症；（4）有的肿瘤可做囊内切除，而另外一些只能整体肿瘤切除。

2．手术入路应选择较宽的手术野：由于神经鞘瘤位置深在，粘连较重，故应选择较宽阔的术野。最常采用的入路是外侧开眶，根据肿瘤的位置和深度的不同术中将眶外壁和眶上缘或眶下缘一同切开，这样有利于全切肿瘤，减少合并症的出现^[7，8]。本组28例行外侧开眶或内外联合开眶占全部手术入路的73.7％。外侧开眶采取截除眶外壁的同时将眶上缘（位置在眶上部且蔓延至眶尖的肿瘤）或眶下缘（位置在视神经下方或内下方且充满眶尖时）一并取下，这样术野扩大，有可能直视下将肿瘤全切；如采取前路开眶也可将眶上缘截取，术野也明显扩大。

    肿瘤向颅内蔓延时应采取经颅开眶，同时切除颅内和眶内部分的肿瘤。宜在显微镜下操作，为扩大术野应将眶缘和眶顶一并切取，眶尖部和上裂的骨质磨除，以方便眶上裂肿瘤的切除。

3．肿瘤切除方法：由于神经鞘瘤囊膜菲簿、有时肿瘤体积较大粘连严重较难一次全切。宋国祥在国内率先采用囊内切除，取得较好疗效^[1]。我们在临床上发现：（1）MRI检查中如在T2WI上信号为中低信号，且增强不明显时提示肿瘤内的细胞成分较多，术中发现肿瘤内容质地较硬，容易做囊内切除(图4)。如T2WI肿瘤均匀一致的高信号且增强明显均匀时，可能适合做肿瘤整体切除。（2）另外，我们发现肿瘤体积较细长时只能做整体切除，因为囊膜与其内的肿瘤无法分离。强行分离会造成肿瘤破碎，出血甚至引起视神经的损伤而视力丧失。（3）如肿瘤质地较软，术中可能无法将囊膜和肿瘤内容分离，只能做整体切除。

    肿瘤质地软硬程度可能与肿瘤内的粘液成分多少有关，较软可能粘液成分较多无法做囊内切除；而质地较硬可能细胞成分较多，常可做囊内切除。肿瘤内液化有两种情况：一种是肿瘤质地较软，肿瘤中间有液化腔，术中可将液化抽出，但无法做囊内切除；另一种是肿瘤质地较硬，不论抽出液化与否均可做囊内切除。总之，肿瘤是否能做囊内切除要由手术中决定，MRI信号可提供一些重要信息。

本组2例因肿瘤包饶视神经，为保护视功能无法全切，采取部分切除，术后进行放射治疗，已观察2年肿瘤无增长，远期疗效正在观察中。

三、神经鞘瘤手术治疗的预后

目前对神经鞘瘤的治疗方法只有手术切除，从笔者临床经验及时间不太长的随访资料分析，绝大多数可以完全切除肿瘤不复发。但神经鞘瘤的手术需要熟练操作技巧，宽阔的手术野和良好照明，否则容易出现严重并发症。如无法全切肿瘤其残余部分，术后结合放疗可能控制肿瘤增长。