脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤之一,由脂肪母细胞构成,常发生在脂肪较多的四肢(尤其是下肢)、臂部、腹部和腹膜后。发生于其他部位者少见,已报道的有精索、睾丸、乳腺、纵膈、总胆管、口底部、外阴、脑膜以及骨髓等。眼眶内的脂肪肉瘤罕见。

    诊断及治疗：患者一般为单眼发病。患者主要症状及体征依次为:眼球突出(痛性或无痛性,进展较快)、眶缘可触及肿块(境界欠清,质地如橡皮样)、眼睑肿胀、眼球活动受限等。也可有视力下降和复视。全身情况均良好,无其他部位(如四肢、腹膜后)肿块。术前病程一般在数月左右。Ｘ线摄片常无阳性发现。超声波检查有助于排除囊性病变。ＣＴ显示病变区密度明显高于眶内脂肪,且与组织学类型有关,分化良好型者其密度接近眶内脂肪组织。最可靠的诊断方法仍为手术取材活检的病理学诊断。诊断眶内原发性脂肪肉瘤应首先检查脂肪肉瘤的好发部位,排除转移性的可能。治疗以手术为主,再根据病理组织学分型辅以放疗或化疗。因为眶内脂肪肉瘤70%为粘液样型,此型术后虽可复发,但很少转移,对放疗敏感。对多形型及圆细胞型宜行根治性手术切除,辅以术后放疗或化疗。

左眶外侧占位

右眶内不规则占位

左眶外侧条索状占位，达眶尖，病变内可见钙化样团块

脂肪母细胞区,胞浆呈伊红染细颗粒状,核圆,可见核仁,核分裂象多见